Дисплазия соединительной ткани (ДСТ) – это патологический процесс, который проявляет себя при многих соматических заболеваниях с разной симптоматикой и не имеет точных диагностических алгоритмов. Диагностика этой патологии с точки зрения генетики, гистологии или биохимии вызывает затруднения, поэтому у специалистов-практиков есть только один путь – это выявление клинических проявлений, которые соответствуют этой патологии.
В большинстве случаев изменения носят комплексный характер и наблюдаются в сердечно-сосудистой, скелетно-мышечной, вегетативной нервной системах. При этом изменения в органах, например, в глазах или на коже, можно отнести к фенотипическим маркерам ДСТ.
Чаще всего ДСТ проявляется в следующих признаках:
- дефицит веса,
- превышение нормы подвижности суставов,
- плоскостопие,
- плоская или впалая грудная клетка,
- гипотония,
- нефроптоз,
- дегенеративные изменения позвоночника,
- порок клапанов сердца.
Достоверной информации об участии ДСТ в патогенезе развития заболеваний глаз у детей нет, поскольку эта тема не до конца изучена. Последние данные говорят о том, что миопия у детей связана с патологическими изменениями в склерах глаза.
Существует мнение, что перед лечением пациента следует сначала выяснить, нет ли в организме изменений, вызванных дисплазией соединительной ткани. Эти данные помогут в диагностике целого ряда офтальмологических заболеваний. Исследуя патогенетическое развитие близорукости, учёные доказали, что аномалии в склере связаны с разрушением коллагеновых фибрилл. Такое явление может быть вызвано синдромом недифференцированной дисплазии соединительной ткани (НДСТ).
Последние исследования доказали наличие связи между выраженностью синдрома НДСТ и удлинением или укорочением переднезадней оси глаза. Этот факт говорит о нарушении биомеханического статуса склеры глаза и о том, что всё это в совокупности может быть причиной прогрессирования близорукости.
Также есть мнение, что у больных с приобретенной близорукостью и имеющих в анамнезе синдром ДСТ, диагностируется раннее начало заболевания и быстрое прогрессирование. Из-за этого в центре сетчатки и на периферии возникают выраженные дистрофические хориоретинальные изменения.
Формирование соединительной ткани и обменные процессы у детей, которые страдают приобретённой близорукостью, на настоящий момент не до конца изучены. Учёные считают, что причиной патологии может быть нехватка в организме микроэлементов или макроэлементов.
Есть данные, что изменения индекса Кердо является показателем нарастающего расстройства вегетативной нервной системы. Предположительно это может быть одной скрытых причин прогрессирования близорукости у малышей.
По некоторым данным наличие синдрома НДСТ у больных с офтальмологическими нарушениями может достигать 80%. Недифференцированная дисплазия соединительной ткани может быть причиной прогрессирования болезней глаз, поскольку она влияет на физиологию тканей, из которых состоит каркас глаза.
Синдром дисплазии соединительной ткани влияет не только на развитие близорукости, но и на прогрессирование кератоконуса. ДСТ является причиной ухудшения состояния роговицы. Однако изучению кератоконуса у детей посвящено не так много работ, хотя в последнее время проявляется явный интерес к изучению этого заболевания у детей и подростков. Он связан с внедрением высокотехнологичных методов диагностики и обновлением алгоритмов верификации офтальмологических заболеваний и сопутствующих патологий в раннем возрасте.
Основная задача практикующих офтальмологов – усиление прочности роговицы с помощью воздействия на глубинные механизмы синтеза соединительной ткани. Но на сегодняшний день решения этой задачи не существует.
Для прогноза развития офтальмологических заболеваний, связанных с ДСТ, сегодня используется диагностическая шкала Милковской-Дмитровой. Стоит отметить, что критерии, обозначенные в этой шкале, требуют дальнейшей доработки. Согласно этим критериям, поставить диагноз «врожденная ДСТ» можно в том случае, если у больного обнаружено сочетание 15 основных и второстепенных признаков. По шкале можно определить 3 степени выраженности патологии:
- легкая степень (не более 12 баллов) – наличие 2-х главных признаков;
- умеренная степень (13-23 балла) – наличие 3-4-х главных и 2-х второстепенных признаков;
- выраженная степень (более 24 баллов) – наличие 5 и более главных и 3-4-х второстепенных признаков.
Пример клинического случая
10-летняя пациентка обратилась в клинику в 2019 году для решения вопроса об оперативном лечении. Причина – прогрессирующая миопия.
Акушерский анамнез:
- токсикоз во втором триместре,
- преждевременные роды на 33-й неделе,
- дородовое отхождение вод,
- длительный безводный период 13 ч.
Ребёнок родился с весом 1600 граммов, рост – 45 см, оценка Апгар – 5–7 баллов. Развивалась с отставанием от нормы. В три года после обследования пациентке поставлен диагноз: ДЦП, органическое поражение ЦНС. Ребёнок-инвалид наблюдается в детской поликлинике по месту жительства врачом-неврологом по поводу симптоматической эпилепсии. Также состоит на учёте у офтальмолога с диагнозами: миопия высокой степени, кератоконус обоих глаз, сложный миопический астигматизм. В возрасте 1,5 года пациентке назначены очки для постоянного ношения.
Исследования показали аномалию развития соединительной ткани (НДСТ) у ребёнка. С помощью шкалы Милковской-Димировой было установлено, что у девочки выраженная степень ДСТ (более 24 баллов).
При обследовании ребёнка остроту зрения обоих глаз проверить не удалось, кератометрия OD – не снимает, кератометрия OS – преломляющая сила роговицы 48,5 диоптрий ax 9, преломляющая сила роговицы 56,0 диоптрий ax 99°.
Также ребёнку была назначена биомикроскопия обоих глаз. Результат исследования: истонченная роговица, стрии Фогта, небольшие дефекты эпителия, слёзная жидкость прозрачная, передняя камера средней глубины, хрусталик и стекловидное тело – в норме.
С помощью немецкого аппарата Pentacam было выявлено, что у пациентки минимальная толщина роговицы. Также сравнивали среднюю силу преломления переднезадней поверхности роговой оболочки и длина от самого тонкого участка до центра, индекс кератоконуса (KI) и индекс различия поверхности (ISV).
На основании результатов исследования ребёнку было назначено хирургическое лечение, которое должно было остановить прогрессирование или замедлить снижение остроты зрения.
В апреле 2019 года ребёнку проводилось оперативное лечение на правом глазу: роговичный коллагеновый кросслинкинг. В октябре того же года было выполнено аналогичное вмешательство на левом глазу.
Этапы по ходу оперативного лечения:
- выполнена щадящая процедура удаления эпителия под местным обезболиванием на 6 мм зоны;
- капельное введение 0,1% рибофлавина в течение получаса;
- затем капельное введение 20% декстрана и 0,1% рибофлавина;
- ультрафиолетовое облучение (физиотерапия).
По окончанию вмешательства выполнено капельное введение антисептического препарата и фиксация глаза бандажной контактной линзой. Пациентке даны рекомендации: закапывать в прооперированный глаз антисептический раствор и корнеорепарант 4 раза в сутки в течение двух недель.
Послеоперационный период протекал без существенных осложнений. В первые дни отмечалось умеренное покраснение слизистой оболочки века и незначительный корнеальный синдром. Девочка жаловалась на снижение остроты зрения и неприятные ощущения в глазу. Мягкая контактная линза была удалена на пятые сутки. Зафиксировано полное восстановление роговичного эпителия с помощью флуоресцентного окрашивания.
Выводы
1. Многие больные с кератоконусом имеют сопутствующие заболевания, которые так или иначе связаны с дисплазией соединительной ткани.
2. Состояние соединительной ткани у больного напрямую влияет на выраженность нарушений роговичной структуры.
3. Кератоконус прогрессирует гораздо быстрее у больных, которые имеют нарушения соединительной ткани.
4. Больных с ДСТ нужно тщательно обследовать в многопрофильных центрах и при необходимости, как можно скорее, направлять на оперативное лечение.
