Болезнь Девика (оптиконейромиелит, ОНМ) – это аутоиммунное заболевание центральной нервной системы (ЦНС), при котором происходит повреждение миелиновой оболочки нейронов. Заболевание отличается от рассеянного склероза (РС) тем, что в крови у пациента вырабатываются антитела иммуноглобулина G к аквапорину-4. Оптиконейромиелит проявляет себя в виде приступообразных проявлений неврита зрительного нерва и поперечного (продольно-распространенного) миелита. Это заболевание составляет почти половину демиелинизирующих болезней в Азии и Вест-Индии. Тем не менее, среди европеоидной расы болезнь Девика встречается менее 1%.
По типу течения оптиконейромиелит бывает монофазный и рецидивирующий. Первый встречается в 20% случаев и характеризуется развивающимся односторонним или двусторонним невритом зрительного нерва и поперечным миелитом. После лечения приступы миелита и оптического неврита не повторяются. Рецидивирующее течение болезни Девика встречается в 80% случаев, при этом первичные эпизоды оптического неврита и миелита не связаны между собой. Они могут иметь разрыв во времени несколько месяцев и даже лет. Рецидивы неврита или миелита случаются более чем у половины пациентов с ОНМ.
Дифференциальная диагностика рассеянного склероза и оптиконейромиелита представляет собой определенные сложности. Но разработан целый ряд четких признаков, на которые специалист должен обратить внимание. Болезнь Девика всегда сопровождается серьезными нарушениями зрительной функции. Поэтому чем раньше диагностировано заболевание и начато лечение, тем больше у пациента шансов сохранить зрительные и неврологические функции.
Оптиконейромиелит обычно проявляется тяжело протекающим невритом зрительного нерва и, в сравнении с рассеянным склерозом, отличается менее значительным повышением зрительных функций. Если у пациента наблюдаются рецидивы неврита зрительного нерва, поражение с двух сторон, сильное снижение зрительных функций, а после консервативной терапии практически нет улучшения, то врач должен рассматривать проблему с точки зрения ОНМ. В качестве вторичных симптомов при поражении мозгового ствола наблюдаются движения глаз, например, нистагм, межъядерная офтальмоплегия и опсоклонус.
Больные с поперечным миелитом жалуются на слабость, онемение в ногах и руках, снижение чувствительности, нарушение двигательных функций.
Описание случая из практики
В стационар клиники «Микрохирургия глаза» им. акад. С.Н. Федорова поступила пациентка 32 года. Она жаловалась на снижение зрения и болезненность при движении глазным яблоком на одном глазу.
Первые симптомы были отмечены ею около трех недель назад. В это же время случилось резкое снижение остроты зрения на больном глазу. Пациентка консультирована окулистом по месту жительства, где ей назначили и провели консервативное лечение в стационарных условиях. После терапии отмечалась незначительная динамика. Через 7 дней после выписки из больницы девушка снова отметила ухудшение остроты зрения и болезненность в том же глазу, после чего получила направление на консультацию и лечение в клинику «МНТК «Микрохирургия глаза» им. акад. С. Н. Федорова».
Анамнез жизни: Миопия высокой степени с раннего возраста на оба глаза, использует очки для постоянного ношения. Наследственный анамнез в порядке. При поступлении в клинику пациентке назначены следующие обследования:
- проверка остроты зрения;
- внутриглазное давление;
- биомикроскопии OU;
- исследование полей зрения;
- ультразвуковое сканирование;
- электрофизиологическое исследование;
- томография диска зрительного нерва;
- оптическая когерентная томография.
Компьютерная периметрия в силу физиологических причин (низкая острота зрения) не выполнена.
Учитывая результаты исследований и анамнеза, девушке поставили следующий диагноз:
OD – неврит зрительного нерва, рецидив. Её снова положили в стационар, назначили лечение, сочетающее консервативные методы с физиотерапевтическими. Проведенная терапия обеспечила незначительное улучшение. Выполнение компьютерной периметрии в центре на больном глазу показало абсолютные и относительные скотомы в большом количестве.
Врач-невролог не выявил у больной неврологической симптоматики. Диагноз «Рассеянный склероз» не установлен. Данный факт также подтверждён на МРТ головного мозга. Пациентке рекомендовано наблюдение по месту жительства.
По прошествии трех месяцев девушка вновь обращается к офтальмологу с жалобами на снижение остроты зрения уже на другой глаз. Врач отметил, что у пациентки наблюдается отек диска зрительного нерва на втором глазу. Ей снова назначено консервативное лечение. Повторное проведение МРТ и КТ головного мозга, а также другие исследования не показало никакой патологии. Девушку направили на дообследование в центр рассеянного склероза, где диагноз РС снова не подтвердился.
Через два месяца больная вновь обращается к офтальмологу с жалобами на резкое ухудшение зрения обоих глаз, после чего получает направление в ту же клинику. Предварительно поставленный диагноз: OU Оптический рецидивирующий неврит.
При поступлении в клинику девушку снова обследовали. Обнаружены незначительные изменения порога электрической чувствительности на OD и умеренные изменения ЭЛ на ОU, а также истончение комплекса ганглиозных клеток сетчатки и внутреннего плексиформного слоя на обоих глазах.
Диагноз «рецидивирующий неврит зрительного нерва» подтвержден. Девушке вновь назначается курс медикаментозного и физиотерапевтического лечения, после двухнедельного пребывания в стационаре отмечается положительная динамика. Пациентку выписали домой под наблюдение местных специалистов.
Обсуждение
Случай данной пациентки с рецидивом заболевания, демонстрирует сложную картину нейроофтальмологической патологии. Первоначально диагностированная частичная атрофия зрительного нерва, на первый взгляд, не связана с последующим диагнозом ОНМ. Однако внимательное изучение истории болезни раскрывает ряд важных деталей.
Через 2,5 года, после лечения зрительной дисфункции, паци,ентка обращается к неврологу с симптомами двигательных нарушений. Диагноз «оптиконейромиелит» подтверждается. Этот случай демонстрирует характерную особенность ОНМ – длительное бессимптомное течение и многообразие клинических проявлений, которые могут появиться спустя значительное время после начального поражения зрительного нерва.
Диагностика ОНМ осложнена наличием различных клинических проявлений и отсутствием специфических лабораторных тестов. Ключевую роль играет определение антител к аквапорину-4 (AQP4-IgG), что позволяет поставить диагноз ОНМ с большей уверенностью. В этом случае для подтверждения диагноза достаточно наличия одного из основных критериев: неврит зрительного нерва, острый миелит, синдром области постремы. Если имеет место отрицательный или неизвестный статус AQP4-IgG, то диагностические критерии строже. Требуется наличие как минимум двух основных критериев.
При болезни Девика важно комплексное наблюдение и лечение, направленное на снижение интенсивности воспалительного процесса и предотвращение прогрессирования заболевания. В данном случае пациенткой занимаются сразу несколько специалистов: невролог, офтальмолог, реабилитолог.
Болезнь Девика – тяжелое заболевание, которое может привести к серьезным осложнениям, включая инвалидность. Ранняя диагностика и начинание терапии являются ключевыми факторами для успешного лечения. Случай пациентки подчеркивает важность комплексного подхода в диагностике и лечении ОНМ. Помимо анамнеза и клинических проявлений, необходимо учитывать результаты лабораторных исследований, включая определение AQP4-IgG.
Диагностика заболеваний центральной нервной системы, особенно демиелинизирующих, может быть настоящим вызовом для врачей. Оптический неврит, воспаление зрительного нерва, часто встречается в контексте рассеянного склероза и оптиконейромиелитного спектра. Однако отличить эти два заболевания не всегда просто, особенно при отсутствии типичных проявлений ОНМ.
Подведем итоги
В данной статье мы рассмотрели клинический случай, иллюстрирующий сложности диагностики оптического неврита. Пациентка столкнулась с пятью рецидивами неврита зрительного нерва в течение 4-х лет без каких-либо клинических или нейровизуальных признаков миелита. На первый взгляд, такая клиническая картина могла бы указать на рассеянный склероз, но дальнейшее наблюдение выявило ряд особенностей, указывающих на ОНМ:
- Отсутствие типичных проявлений ОНМ Девика.
- Продольно-обширный поперечный миелит.
- Поражения спинного мозга или области постремы на МРТ.
У всех пациентов с диагнозом оптиконейромиелит необходимо исключить альтернативные диагнозы. В данном случае, несмотря на отсутствие типичных проявлений болезни Девика, диагноз ОНМ был поставлен спустя 4 года после начала заболевания.
Данный случай подчеркивает, что диагностика ОНМ может быть сложной, особенно при отсутствии типичных клинических проявлений. Однако благодаря новым диагностическим инструментам и расширению знаний о заболеваниях оптиконейромиелитного спектра, врачи получают возможность ставить точный диагноз и назначать эффективное лечение на ранних стадиях.
