Среди населения России и зарубежных стран достаточно распространена патология органов зрения, которая представляет серьезную медико‑социальную проблему и является частой причиной инвалидизации. По последним оценкам Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ) 80% случаев заболевания возможно предотвратить или излечить. За предшествующие 30 лет распространенность слепоты среди людей старше 50 лет снизилась на 28,5%, а умеренных и тяжелых нарушений зрения — увеличилась на 2,5%.
В настоящее время основными причинами слепоты и слабовидения у взрослых являются катаракта, глаукома, диабетическая ретинопатия, поражение роговицы и макулодистрофия, трахома и нарушения рефракции. При этом 18% всех причин до сих пор остаются нераспознанными.
В число труднодиагностируемых причин стойкой потери зрения могут входить системные инфекционные и неинфекционные заболевания. К ним относятся тромбофилии и антифосфолипидный синдром, ВИЧ‑инфекция, ретинальная мигрень, заболевания нервной системы с поражением черепно‑мозговых нервов и их ядер.
Заболеваемость гигантоклеточным артериитом (ГКА) в средней полосе среди лиц старше 50 лет приблизительно составляет 19,6 на 100 000 жителей и менее выражена в странах с теплым климатом. Есть мнение, что ГКА – заболевание, которое не проявляется у людей младше 50 лет и развивается исключительно у людей среднего (старше 50 лет), пожилого и старческого возраста (старше 75 лет). Вероятность развития заболевания в более старшем возрасте связывают со снижением активности иммунной системы и ремоделированием стенки кровеносных сосудов. У мужчин эта проблема встречается гораздо реже, чем у женщин. Чаще ГКА болеет белое население, которое имеет ген главного комплекса гистосовместимости HLA‑DR4. У темнокожего населения подобная проблема встречается крайне редко.
Большинство пациентов с поражением органов зрения при подозрении на ГКА направляется к ревматологу врачом общей практики или неврологом. Типичные для данной нозологии глазные симптомы:
- потеря зрения различной степени выраженности – (98% случаев);
- преходящая слепота (31%);
- диплопия (6%);
- боль в глазах (8%).
Следует обратить внимание, что головная боль, миалгия, лихорадка более характерны для пациентов без клинических проявлений поражения глаз. Наиболее частой офтальмологической манифестацией при ГКА является передняя ишемическая нейропатия зрительного нерва (80 % пациентов), вызванная его повреждением по причине недостаточного кровоснабжения.
При осмотре глазного дна в таких ситуациях офтальмолог диагностирует выраженный перипапиллярный отек. Другие васкулярные окклюзионные события, характерные для ГКА, включают:
- окклюзию центральной ретинальной артерии (14%);
- окклюзию цилиоретинальной артерии (22 %);
- заднюю ишемическую нейропатию зрительного нерва (7 %).
Могут наблюдаться нарушения движений глазного яблока в результате ишемии экстра-окулярных мышц. Вовлечение в патологический процесс обоих глаз наблюдается у одной трети пациентов с ГКА, у 5% из которых билатеральная потеря зрения остается пожизненной. Постоянная потеря зрения наиболее характерна для пациентов с транзиторной потерей зрения в анамнезе, транзиторной диплопией и болями в височно‑нижнечелюстном суставе.
Клинический случай
Рассмотрим клиническое наблюдение потери зрения у пожилой пациентки в исходе естественного течения ГКА, не диагностированного на амбулаторном этапе.
Пациентка 68 лет поступила в офтальмологическое отделение городской больницы с жалобами на резкое снижение зрения правого глаза, наступившее за четыре дня до этого. За 2 месяца до госпитализации ее начала беспокоить сжимающая головная боль (ГБ) в височной области волнообразного течения со слабым эффектом от анальгетиков. Через один месяц присоединились эпизоды гипертермии до 38,4 °С без озноба, мышечная слабость и миалгии. Терапевт по месту жительства исключил COVID‑19, диагностировал ОРВИ, был назначен арбидол.
Лихорадка сохранялась 2 недели, усилилась общая слабость, ГБ приняла упорный характер, снизился аппетит, пациентка похудела на 8 кг. Амбулаторно были выполнены анализы крови: уровень гемоглобина 92 г/л, тромбоцитоз 694x109 /л, лейкоцитоз 12x10 9 /л, СОЭ 88 мм/ч, СРБ 136 г/л. Пациентка была направлена к гематологу, диагностировавшему железодефицитную анемию.
16.02.2022 впервые пациентка стала отмечать обратимые эпизоды ухудшения зрения, к врачу не обращалась, резко снизилась способность к запоминанию слов и событий. 21.02.2022 произошло резкое снижение зрения правого глаза, через 4 дня госпитализирована. В приемном отделении ГКБ No 1 исключались ОНМК, внутричерепная гематома, черепно‑мозговая травма (КТ головного мозга), травма зрительного нерва, ретинальная мигрень (осмотр невролога), артериальная гипертензия (нет анамнестических данных на повышение артериального давления). Госпитализирована в отделение офтальмологии.
Диагностика и лечение
Офтальмологический статус
OU: Без коррекции: Visus OD счет пальцев у лица; Visus OS 0,2.
OD:
- Положение глаза в орбите правильное.
- Веки не изменены.
- Конъюнктива и склера спокойные. Роговица прозрачная.
- Передняя камера средней глубины, влага передней камеры прозрачная.
- Зрачок правильной формы, размер 2 мм.
- Хрусталик с начальными помутнениями.
- Глазное дно: диск зрительного нерва деколорирован, монотонный, границы стушеванные.
- Артерии сужены, отек макулярной зоны.
- По ходу нижней височной аркады отек.
- В макулярной области – без особенностей.
OS:
- Положение глаза в орбите правильное. Веки не изменены.
- Конъюнктива и склера спокойные.
- Роговица прозрачная.
- Передняя камера средней глубины. Влага передней камеры прозрачная. Зрачок правильной формы, размер 2 мм.
- Хрусталик с начальными помутнениями.
- Глазное дно: диск зрительного нерва бледно‑розовый, границы четкие. Артерии сужены.
- В макулярной области — без особенностей.
- На оптической когерентной томографии зрительного нерва (ЗН) видны участки отека ЗН правого глаза.
Диагноз: Передняя ишемическая нейропатия зрительного нерва правого глаза.
Терапия: в оба глаза Timololi 0.5% по 1 капле 2 раза в день постоянно с целью улучшения перфузионного давления. Внутримышечно S. Emoxibeli 2.0 мл No 10 и/или мексидол с антиоксидантной целью, внутривенно пентоксифиллин 5,0 мл на физиологическом растворе.
Большинство васкулитов в дебюте заболевания могут проявляться разнообразными симптомами, в то время как ГКА имеет устойчивую клиническую ассоциацию с болью и/или потерей зрения в пожилом возрасте, поэтому актуальной является настороженность врачей общей практики и офтальмологов на амбулаторном этапе в отношении этих симптомов.
Клинически нарушения зрения у больных ГКА характеризуются внезапностью возникновения, односторонней локализацией и необратимостью, полностью совпадая со сценарием выше приведенного клинического случая. Обычно нарушения зрения развиваются в первые 3–12 недель от начала ГКА, но возможно возникновение слепоты и как первого клинически явного симптома болезни Хортона. Известны также случаи позднего возникновения (до 3 лет) офтальмологических проявлений ГКА.
В представленном случае глазные симптомы появились через 2 месяца после появления первых признаков болезни. Известно, что ГКА поражает крупные и средние экстра‑ и интракраниальные артерии. Наиболее часто при ГКА наблюдается воспаление сосудистой стенки наружной сонной артерии: височной, верхнечелюстной, затылочной, позвоночной до 75–100% случаев.
Для диагностики поражения органов зрения при ГКА необходимо проводить окулоплетизмографию и/или допплеровское УЗИ кровотока в глазной артерии. Допплер‑УЗИ может выявить окклюзию центральной артерии сетчатки на стадии доклинических проявлений и, таким образом, может быть рекомендовано пациентам с темпоральным артериитом.
Поражение экстракраниальной части внутренней сонной и позвоночной артерии, как показали секционные данные, является практически облигатным состоянием у лиц с болезнью Хортона. Имеются данные о распространении васкулита и на интракраниальные сегменты. Клинически чаще проявляется поражение вертебральных артерий с соответствующей острой и/или преходящей мозговой симптоматикой транзиторной ишемической атаки. К ним относятся появление головокружений, расстройства статики и координации.
Подведем итоги
Поражение органа зрения развилось у пациентки вследствие вовлечения интракраниальных ветвей сонной артерии наряду с поражением экстракраниальных ветвей (темпоральный артериит). Недооценка торпидного течения упорной головной боли в сочетании с высокими значениями СОЭ и СРБ у пожилой пациентки стали причиной поздней диагностики и, как результат, инвалидизации.
С учетом вовлечения церебральных сосудов по данным МРТ, даже в отсутствие артериальной гипертензии и дислипидемии, у пациентки до настоящего времени сохраняется риск потери зрения второго глаза, ишемического инсульта. Стойкая утрата зрения вследствие передней ишемической нейропатии зрительного нерва одного глаза служит показанием к регулярным осмотрам офтальмологом, так как сохраняется вероятность потери зрения и второго глаза, даже на фоне иммуносупрессивной терапии.
Быстрая деэскалация ГКС нецелесообразна по той же причине. Все пациенты с подозрением на ГКА должны быть тщательно и своевременно осмотрены ревматологом и неврологом для назначения терапии ГКС и снижения риска инвалидизации в ходе необратимого повреждения органов при системном васкулите.
