Нарушение в организме, при котором кровяные клетки бесконтрольно делятся, относится к хроническим миелопролиферативным заболеваниям (ХМПЗ). Среди патологий этой группы принято выделять следующие заболевания: хронический миелоидный лейкоз (ХМЛ), истинная полицитемия (ИП) и эссенциальная тромбоцитемия (ЭТ).
Причиной развития данных заболеваний чаще всего являются генетические мутации, которые образуются под влиянием внутренних и внешних факторов. Из-за этого в костном мозге формируются клетки (предшественники) эритроцитарного, лейкоцитарного и тромбоцитарного типов. Патология распространяется на один или сразу несколько ростков кроветворения.
Если у больного обнаружено хроническое миелопролиферативное заболевание, то оно часто носит системный характер. В процесс могут вовлекаться не только глаза, но и головной мозг. Клиническая картина в данном случае может развиваться по двум сценариям: первичный (лейкемическая инфильтрация тканей) и вторичный (патологический процесс в виде гематологических нарушений из-за агрессивной терапии).
Нужно понимать, что химиотерапия и прочие схемы лечения онкологии, например, ингибиторы тирозинкиназы (ИТК), которые применяются для лечения больных с хроническими миелопролиферативными заболеваниями, обладают церебро- и кардиоваскулярной токсичностью. Это может быть причиной усугубления и без того слабого здоровья.
У пациентов с гемобластозами может повышаться внутричерепное давление по причине прямой лейкемической инфильтрации структур органов ЦНС, тромбоза венозного синуса, инфекции мозга на фоне угнетения иммунитета. В научных трудах часто встречаются записи о том, что нарушения гемодинамики и текучести крови часто становятся причиной развития у пациентов внутричерепной гипертензии, которая в свою очередь вызывает офтальмологические проблемы: снижение зрения, двоение, туман в глазах, ограничение полей зрения.
Внутричерепная гипертензия проявляется в виде повышенного давления в полости черепа. Происхождение данного состояния – это сложный процесс, причиной которого могут быть множество самых разных факторов, например, опухолевидные образования ЦНС, нарушения между продуцированием и абсорбцией ликвора, блокада желудочков мозга.
Диагностировать повышенное ВЧД можно с помощью магниторезонансной томографии (МРТ), компьютерной томографии (КТ), люмбальной пункции. Такие диагностические методы не всегда доступны больным, поскольку стоят дорого и имеют ряд ограничений, например, риск попадания инфекции и образования гематом при инвазивных процедурах.
Современная медицина располагает высокоточным методом диагностики колебаний ВЧД – это ультразвуковая диагностика (УЗИ) зрительного нерва. Этот способ часто применяется в офтальмологической практике и позволяет рассмотреть все отделы зрительного нерва, оценить состояние его оболочки и соседних тканей. Зрительный нерв является частью центральной нервной системы, а его оболочки служат продолжением оболочек головного мозга. Соответственно, субарахноидальное пространство, которое находится между зрительным нервом и его оболочкой, сообщается с субарахноидальным пространством ЦНС.
Многие офтальмологи отмечают, что внутричерепная гипертензия, так или иначе, влияет на увеличение диаметра оболочек зрительного нерва (ДОЗН). Например, диаметр оболочки у больных с нормальным внутричерепным давлением равен около 4 мм, а у больных с повышенным внутричерепным давлением составляет около 5,5-6 мм.
Экспериментальное исследование
Группа специалистов решила оценить ДОЗН у больных с хроническим миелопролиферативным заболеванием. Для этого им назначили ультразвуковое исследование зрительного нерва.
В течение года специалисты обследовали 32 больных, из них 18 женщин и 14 мужчин, которым был поставлен диагноз ХМПЗ. Из них:
- хронический миелолейкоз (23 человек);
- истинная полицитемия (5 человек);
- эссенциальная тромбоцитемия (4 человек).
Пациентам были назначены ингибиторы тирозинкиназ 1-го поколения (иматиниб) и 2-го поколения (дазатиниб, нилотиниб, интерферон, гидроксикарбамид). Средний возраст пациентов — 52-55 лет. В анамнезе у некоторых больных была гипертоническая болезнь, атеросклероз сосудов головного мозга, постинфарктный кардиосклероз и прочие нарушения.
Также набрали группу контроля 28 человек без ХМПЗ (средний возраст пациентов 50-52 года). Им также выполнили УЗИ глазного яблока и орбиты, провели обследование сосудов и сделали развернутый анализ крови. Стоит отметить, что во второй группе в анамнезе у нескольких человек была гипертоническая болезнь, атеросклероз сосудов головного мозга, ишемическая болезнь сердца.
Результаты эксперимента
Около 85% больных с хроническим миелопролиферативным заболеванием (27 человек) до момента начала эксперимента не проходили комплексного медобследования у врача-офтальмолога. Пациенты жаловались на снижение зрения, туман перед глазами, мелькание мушек перед глазами, головную боль и головокружение. У 26 человек с ХМПЗ было диагностировано одно- или двустороннее увеличение диаметра оболочки зрительного нерва и, соответственно, расширение периневрального пространства.
Стоит отметить, что у больных с ХМПЗ на фоне увеличения лейкоцитов и некоторых других показателей было выявлено снижение гемоглобина в крови, а диаметр оболочки зрительного нерва был значительно выше, чем в группе контроля. Всем больным с увеличением диаметра оболочки зрительного нерва сделали магниторезонансную томографию головного мозга, на которой у некоторых была обнаружена внутричерепная гипертензия.
Обсуждение эксперимента
В работах офтальмологов встречается описание идиопатической внутричерепной гипертензии. Этиология ее развития не изучена, однако, есть версия, что такое состояние возникает вследствие некоторых патологических состояний, например, лейкозов. Для диагностики этого состояния используют УЗИ.
Изучая внутричерепную гипертензию при гематологических нарушениях, офтальмологи заметили, что подобное состояние зависит от вязкости крови. При хроническом миелопролиферативном заболевании происходит подавление нормального гемопоэза, также часто у больных наблюдается анемия и увеличивается пролиферация патологических кроветворных клеток. Часто у пациентов с гемобластозами бывают тромботические осложнения.
Например, P.V. Sharma с соавторами проводил клиническое наблюдение внутричерепной гипертензии (по результатам МРТ головного мозга) у больной с хроническим миелолейкозом. Пациентка жаловалась на головные боли и нарушение зрения. Даже после проведенной терапии у пациентки были выявлены повышенные показатели лейкоцитов и тромбоцитов. Авторы предполагают, что развитие ВЧГ у этой пациентки происходит из-за плохой абсорбции спинномозговой жидкости, а также из-за большого количества лейкоцитов.
В зарубежной литературе можно встретить описание внутричерепной гипертензии, которая возникает из-за тромбоза венозного синуса у больных с хроническим лимфопролиферативным заболеванием на фоне повышения вязкости крови. У некоторых пациентов по заключению МРТ головного мозга такой патологии обнаружено не было.
Также встречается предположение, что повышение внутричерепного давления при гиперкоагуляции крови бывает обусловлено повышением венозного давления, но при этом тромбоза венозного синуса не наблюдается. Ещё одной причиной внутричерепной гипертензии считается анемия, которая способствует увеличению вязкости крови из-за увеличения количества тромбоцитов на фоне недостатка железа.
Подведём итоги
Ультразвуковое исследование глазного яблока и орбиты показало, что у более 80% обследованных с ХМПЗ наблюдается увеличение диаметра оболочки зрительного нерва, которое подтверждает развитие внутричерепной гипертензии. Выполненный анализ подтвердил, что такое патологическое состояние возникает при повышенной вязкости крови.
Например, у больной с хроническим миелопролиферативным заболеванием определяется статистически значимая связь между диаметром оболочки зрительного нерва и показателями клинического анализа крови. При обследовании у многих пациентов не было выявлено очагового поражения центральной нервной системы. Однако по результатам МРТ головного мозга, можно вычислить риски необратимого ухудшения зрения и даже слепоты из-за атрофии волокон зрительного нерва на фоне длительного повышения внутричерепного давления.
Поэтому пациентам с ХМПЗ рекомендуют более часто посещение гематолога, выполнение анализов крови, смены схемы специфического лечения, регулярного и тщательного наблюдения за состоянием сердечнососудистой системы. Не исключено, что увеличение диаметра оболочки зрительного нерва у таких больных является предиктором церебро- и кардиоваскулярных осложнений после лечения онкологического заболевания.
