Классификация глаукомы у детей

Глаукома у пациентов детского возраста: структура и классификации

Дата написания статьи: 11.01.2024 Колличество просмотров: 539
()


В 2013 году на 9-м съезде Всемирной ассоциации глаукомы была принята единая классификация «детской» глаукомы. Согласно этой классификации глаукома детского возраста может быть:

  • первичной (в том числе первичная врожденная и ювенильная открытоугольная);
  • вторичной (в том числе связанной с врожденными глазными аномалиями: аниридия, аномалия Ригера – Аксефельдта, аномалия Петерса, первично-персистирующее стекловидное тело до хирургического вмешательства, дистрофия радужки, подвывих хрусталика);
  • связанной с врожденными системными заболеваниями или синдромами (хромосомные нарушения; заболевания соединительной ткани — синдром Марфана, синдром Вейля – Маркезани, синдром Стиклера; метаболические нарушения — гомоцистинурия, окулоцереброренальный синдром Лоу, мукополисахаридозы; факоматозы — нейрофиброматоз; синдром Стерджа-Вебера; врожденная краснуха);
  • связанной с приобретенными заболеваниями (витреоретинальная хирургия, ретинопатия недоношенных, применение стероидов, травма, интраокулярные новообразования, увеит);
  • после экстракции катаракты.

Многие из перечисленных форм детской глаукомы встречаются крайне редко и относятся к орфанным заболеваниям. Создание стандартного подхода для классификации случаев детской глаукомы в разных странах позволит врачам и ученым проводить масштабные исследования редких типов заболевания, лучше понимать клинические особенности и разрабатывать схемы вмешательств.

Целью данного исследования является анализ структуры «детской» глаукомы в соответствии с новой классификацией и оценка удобства ее применения в клинической и исследовательской работе.

Методики и материалы исследования

Проводился ретроспективный анализ медицинские карты 652 детей (1000 глаз) в возрасте от 0 до 18 лет, которые обследовались и лечились в период с 2002 по 2022 годы в офтальмологическом отделении Санкт-Петербургского государственного педиатрического медицинского университета по поводу глаукомы.

Оценивались демографические данные, семейный анамнез, возраст на момент выявления глаукомы, клинические проявления глаукомы, проведенное медикаментозное и хирургическое лечение. При постановке диагноза глаукомы учёные опирались на Всемирную ассоциацию глаукомы и ставили диагноз, только если у пациента было обнаружено не менее двух из следующих признаков:

  1. ВГД >21 мм рт.ст.;
  2. прогрессирующее увеличение экскавации диска зрительного нерва или ее асимметрия ≥0,2;
  3. изменения роговицы: увеличение ее диаметра >11 мм у новорожденных, >12 мм у детей до года и >13 мм — у детей старше года;
  4. появление линий Гааба;
  5. асимметричная прогрессирующая миопия в сочетании с увеличением переднезаднего размера глазного яблока;
  6. изменения поля зрения, соответствующие глаукоматозной оптической нейропатии.

За дату манифестации глаукомы брали тот момент, когда у пациента были впервые обнаружены клинические признаки. Средний
период наблюдения составил чуть более 10 лет.

1. Распространённость различных подтипов глаукомы у детей

У большинства пациентов была диагностирована двусторонняя глаукома (53,4%). Наиболее часто двустороннее поражение отмечалось при первичной врожденной глаукоме (79,7%), ювенильной глаукоме (95,8%), вторичной глаукоме на фоне глазных аномалий (54%).

Односторонний процесс чаще зафиксирован при глаукоме на фоне врожденных системных заболеваний (62%) и глаукоме, развившейся после хирургии катаракты (65%). Большинство пациентов в исследовании составили мальчики (363 ребенка; 56,7%). Наибольшее количество мальчиков было в группе с первичной врожденной глаукомой (79 пациентов; 70%) и глаукоме после хирургии врожденной катаракты (51 пациент; 62%). Наименьшее количество мальчиков наблюдалось в группе пациентов с глаукомой, ассоциированной с врожденными заболеваниями и синдромами (46%).

В нашем исследовании наиболее распространенной формой глаукомы оказалась глаукома на фоне приобретённых заболеваний (43%), преимущественно на фоне различных стадий ретинопатии недоношенных. Поэтому данные значительно отличаются от других опубликованных исследований. Вероятно, это обусловлено тем, что все предшествующие наблюдения проводились в специализированных центрах по лечению глаукомы у детей, наше же исследование проводилось на базе многопрофильного стационара, включающего в себя перинатальный центр. Соответственно, пациентов с ретинопатией недоношенных и осложнениями этого заболевания было закономерно больше.

Наиболее часто глаукома развивалась на фоне ранних стадий ретинопатии недоношенных (71%); на 69 глазах из 330 (21%) глаукома возникала на фоне 4-й стадии ретинопатии недоношенных, в 8% случаев — на фоне терминальной 5-й стадии. Также к этой группе относили глаукому после травмы, на фоне увеитов, после витреоретинальной хирургии (ВРХ). Первичная врожденная глаукома отмечена в 21% случаев, в то время как в работе исследователей из Китая, Бразилии, Индии, Египта распространенность этого подтипа глаукомы достигает 50%. Несомненно, такие различия связаны с разной этнической принадлежностью пациентов и распространенностью генетических мутаций в разных регионах.

Третьим по распространённости типом глаукомы в нашем исследовании была глаукома, ассоциированная с врожденными глазными аномалиями. Наиболее тяжело курируемым подтипом глаукомы в этой группе оказалась глаукома со стафиломой переднего сегмента (11 детей, 12 глаз). У 3-х детей на 4 глазах глаукома сочеталась с полным криптофтальмом: диагноз был верифицирован после реконструктивных операций. В трех случаях после формирования век глазные яблоки были энуклеированы из-за выраженных изменений переднего сегмента и невозможности выполнить какие-либо реконструктивные вмешательства.

На 8 глазах детей в возрасте до 2 месяцев выполнена тектоническая кератопластика в связи с угрозой перфорации роговицы, в последующем — имплантация клапанного дренажа Ахмеда. Глаукома, ассоциированная с врожденными системными заболеваниями и синдромами выявлена на 51 глазу (5%) у 37 детей. Основной ее причиной был факоматоз Стерджа – Вебера. У 16 детей (59%) диагностирован I тип синдрома Стерджа – Вебера, при этом глаукома сочеталась с гемипарезом и эпилепсией. У 12% пациентов в нашем исследовании диагностирована глаукома после хирургического лечения врожденной катаракты. В этом случае заболевание отличается особой коварностью и может проявить себя в любое время, от ближайшего послеоперационного периода до нескольких лет спустя.

Утолщенная роговица на афакических глазах уже предполагает ошибки в измерении ВГД в качестве критерия для диагностики глаукомы. Таких детей сложно обследовать из-за сопротивления осмотру в силу маленького возраста, плохой визуализации глазного дна вследствие помутнения капсул хрусталика или нистагма. Ученые измеряли частоту развития глаукомы в зависимости от сроков экстракции врожденной катаракты. Интервал между экстракцией катаракты и манифестацией глаукомы составил в среднем 5 лет (диапазон от 1,2 до 12 лет).

2. Особенности хирургического и медикаментозного лечения детей с различными формами глаукомы

В подавляющем большинстве случаев (от 52% до 85%) лечение глаукомы у пациентов было хирургическим (за исключением подгруппы с ювенильной открытоугольной глаукомой). Медикаментозно удавалось компенсировать глаукому и ВГД только лишь у 15% пациентов с первичной врожденной глаукомой, хотя в этой группе пациентов и потребовалось максимальное количество повторных гипотензивных вмешательств — в среднем 2,1 операции на 1 глаз. На 95 глазах из 180 прооперированных с этой формой глаукомы (53%) достаточно оказалось одного хирургического вмешательства.

Более оптимистичными оказались результаты хирургического лечения вторичной детской глаукомы — одной операции было достаточно для компенсации глаукомы:

  • на 65% (62 глаза из 96) прооперированных глаз при глаукоме на фоне врожденных аномалий развития глазного яблока;
  • в 71% случаев (29 глаз из 41) — при глаукоме на фоне системных заболеваний;
  • 67% — на фоне приобретенных состояний (227 глаз из 340);
  • в 68% случаев — при афакической глаукоме (39 глаз из 57).

За период наблюдения всем обследованным детям в общей сумме было выполнено 1239 гипотензивных вмешательств. Операциями выбора во всех подгруппах явились операции фильтрующего типа. Циклоанемизирующие операции чаще проводились в группе детей с глаукомой на фоне приобретенных заболеваний.

Имплантация дренажных устройств выполнялась при рефрактерной глаукоме при неэффективности других вмешательств, при буфтальме, глаукоме на фоне афакии и авитрии, глаукоме на глазах после множественных предшествующих вмешательств.

Подведём итоги

В настоящее время существует четкий алгоритм лечения только первичной врожденной глаукомы, который включает в себя в качестве первого вмешательства ангулярную хирургию, а при ее неэффективности — трабекулоэктомию. Вместе с тем нужды клинической практики испытывают потребность и в создании соответствующих алгоритмов лечения прочих форм «детской» глаукомы.

Использование унифицированной классификационной системы позволит лучше стандартизировать будущие исследования по детской глаукоме, что даст возможность разработать эффективные схемы лечения и динамического наблюдения детей с редкими и сложными формами «детской» глаукомы.

Насколько публикация полезна?

Нажмите на звезду, чтобы оценить!

Средняя оценка / 5. Количество оценок:

Оценок пока нет. Поставьте оценку первым.




Задать вопрос
Фамилия Имя Отчество *
Пожалуйста, заполните это поле
Ваш e-mail *
Пожалуйста, заполните это поле
Ваш вопрос, комментарий *
Пожалуйста, заполните это поле
Отправить